Allgemeine Infos

Multiple Sklerose - Was ist das?

Experten vermuten, dass bei Menschen mit Multipler Sklerose (MS) eine Fehlreaktion des körpereigenen Immunsystems zur allmählichen Zerstörung der Nervenhüllen (Myelinscheiden) führt. Das Abwehrsystem richtet sich also gegen den eigenen Körper, Mediziner sprechen von einer Autoimmunerkrankung. Die Weiterleitung von Nervenimpulsen wird beeinträchtigt und es kommt zu verschiedensten MS-Symptomen.

Wie kommt es zur Entstehung der Multiplen Sklerose? 

Eine Schlüsselrolle bei der Entstehung der Multiplen Sklerose spielen die T-Zellen der Immunabwehr (T-Lymphozyten), die durch einen noch unklaren Mechanismus aktiviert werden. Normalerweise können die T-Zellen gut zwischen körpereigenem Gewebe und Eindringlingen wie Bakterien oder Viren unterscheiden. Und normalerweise gelangen sie auch nicht ins Nervensystem - dafür sorgt die Blut-Hirn-Schranke.

Im frühen Stadium der MS wird diese Barriere zwischen Blutstrom und Zentralem Nervensystem (ZNS= Gehirn + Rückenmark) geschädigt. Die Entzündungsreaktionen, die bei einer MS ablaufen, machen die Blut-Hirn-Schranke durchlässig. Die dünne Membran verhindert normalerweise , dass Fremdkörper oder Keime ins Nervensystem eindringen und dort Schäden verursachen.

Durch die Schäden in der Membran können bestimmte Zellen des Immunsystems (aktivierte Abwehrzellen und aggressive, zerstörerische T-Zellen) in großer Zahl aus den Blutgefäßen ins Nervensystem einwandern. Die eingedrungenen T-Zellen haben ein ganz bestimmtes Ziel vor Augen: die Myelinscheiden rund um die Nervenfasern (Axone). Die T-Zellen halten die Schutzhüllen fälschlicherweise für einen Fremdstoff, den es zu vernichten gilt. Warum das so ist, wissen Experten bislang nicht. 

Auch andere Typen von Immunzellen unterstützen diesen Angriff auf das Myelin. Die Attacke löst eine regelrechte Kettenreaktion des Immunsystems aus: Die Immunzellen versuchen, die Myelinscheiden und die Nervenfasern mit der gleichen Zerstörungskraft zu vernichten, die sie sonst gegen Bakterien, Viren oder andere Eindringlinge richten.

Die T-Zellen vermehren sich und produzieren diverse Stoffe, die weitere Immunzellen anlocken und den Entzündungsprozess im Gang halten. An die Myelinscheiden haften sich Fresszellen an, welche die Nervenhüllen regelrecht "aufessen". Medikamente, die in der MS-Langzeittherapie eingesetzt werden, zielen deshalb auf das Immunsystem. Es werden entweder gezielt Immunreaktionen verändert (Immunmodulatoren) oder die Aktivitäten des Immunsystems unterdrückt (Immunsuppressiva).

Mögliche Schäden durch eine Erkrankung an Multipler Sklerose

Die Entzündung betrifft zunächst nur kurze Abschnitte einzelner Nervenfasern. Später werden auch die Zellen, die das Myelin produzieren angegriffen (Oligodendrozyten). Neben den Myelinscheiden und den Oligodendrozyten werden auch die Axone selbst angegriffen und unter Umständen zerstört.

Die Stärke der Schädigung ist individuell sehr unterschiedlich. Das Verhältnis zwischen der Zerstörung der Nervenhüllen (Entmarkung) und der Oligodendrozyten beeinflusst scheinbar auch den Erfolg einer MS-Therapie. Werden mehr Nervenhüllen zerstört als Oligodendrozyten, ist eine Behandlung mit immunmodulatorischen Medikamenten erfolgreicher als im umgekehrten Fall. Dies könnte erklären, warum die Präparate einigen Patienten nützen und anderen nicht.

Reparaturprozesse 

Die Oligodendrozyten versuchen, den Schaden an den Schutzhüllen der Axone zu reparieren, indem sie neues Myelin produzieren. Die Reparatur der Nervenhüllen wird Remyelinisierung genannt. Zum Teil wird zerstörtes Myelin jedoch auch durch Bindegewebe ersetzt - es bilden sich Narben. Zerstörte Axone lassen sich ebenfalls reparieren. Früher dachten Experten, sie seien nicht ersetzbar.

Späte Folgen der Multiplen Sklerose

Durch die Entzündungen im ZNS leiten die Nerven elektrische Impulse nicht mehr so gut weitergeleitet. Neurologen bezeichnen dies als "Leitungsblock". Er kann sehr plötzlich und unter Umständen sehr starke Beschwerden verursachen. Sie können sich aber schnell zurückbilden, wenn die Entzündung abklingt. Beschädigte Nervenfasern funktionieren auch nach einer Reparatur meist weniger gut als vorher. Sie leiten elektrische Erregungen etwas langsamer weiter.

Bislang gibt es keine Methode, um die Entzündungsvorgänge im ZNS von MS-Patienten zu verfolgen. So lässt sich nach wie vor nicht genau vorhersagen, wie gut eine Therapie bei einem Patient anschlägt.

Gutartige und bösartige Verläufe der Multiplen Sklerose

Bilden sich die Beschwerden nach einem Schub weitgehend zurück, sprechen MS-Experten von einem gutartigen (benignen) Verlauf. Die Patienten haben auch noch Jahrzehnte nach der Krankheitsdiagnose keine nennenswerten Beeinträchtigungen. Es kann aber auch noch Jahre nach der Diagnose zu einem schweren Schub kommen, der zu bleibenden Behinderungen führt. Verläuft die Krankheit sehr schnell mit immer weiter zunehmenden Beschwerden, die zu starken Beeinträchtigungen oder sogar zum Tod führen, nennt man dies einen bösartigen (malignen) Verlauf.

In vielen Gesundheitszeitschriften oder Medizinbüchern wird der Krankheitsverlauf schlimmer dargestellt, als er wirklich ist. Bei immerhin 25 bis 46 Prozent der Patienten verläuft die Krankheit gutartig und es kommt nur zu minimalen Behinderungen, die das Leben der Menschen nicht gravierend beeinträchtigen.

Bei den anderen MS-Patienten kommt es in etwa der Hälfte der Fälle zu Beschwerden und Behinderungen, die das Leben der Betroffenen deutlich einschränken. Bei den übrigen MS-Patienten verläuft die Krankheit sehr ungünstig. Die Kranken sind auf Hilfsmittel wie einen Rollstuhl angewiesen, sie haben diverse Behinderungen, sind pflegebedürftig und ihre Lebenserwartung ist kürzer als die von Gesunden.

Schubförmiger oder fortschreitender Verlauf der Multiplen Sklerose?

Schubförmiger Verlauf: In unregelmäßigen Abständen treten Beschwerden auf, die sich nach einem Schub wieder ganz oder teilweise zurückbilden.

Sekundär chronisch-progredienter Verlauf: Es kommt zu einigen Schüben, nach denen sich die Beschwerden ganz oder zu einem Großteil wieder zurückbilden. Im späteren Verlauf der Krankheit verschlimmern sich die Beschwerden jedoch zunehmend. Bei einigen Patienten verschlechtern sich die Symptome dann schubweise. Experten bezeichnen diesen Verlauf als "schubförmig progredient". Bei anderen Patienten nehmen die Beschwerden immer mehr zu und es lassen sich keine Schübe abgrenzen.

Primär chronisch-progredienter Verlauf: Bei diesem Verlauf treten keine Schübe auf. Die Beschwerden werden von Anfang an immer schlimmer. Wie schnell die Krankheit fortschreitet, ist von Patient zu Patient sehr unterschiedlich.

Neben diesen drei Verlaufsformen gibt es viele Zwischen- oder Mischformen. Am häufigsten haben MS-Patienten zunächst einen schubförmigen Verlauf, der dann in einen chronischen Verlauf übergeht (siehe Tabelle). Bei etwa 20 Prozent der Kranken verläuft MS in klar abgrenzbaren Schüben über Monate und Jahre. Meist bekommen diese Patienten innerhalb von fünf Jahren einen neuen Schub.

Zwischen den Schüben verschlechtern sich die Beschwerden in der Regel nicht. Etwa jeder fünfte MS-Kranke hat von Anfang an Beschwerden, die immer schlimmer werden. In regelmäßigen oder unregelmäßigen Abständen treten zusätzlich Schübe auf, nach denen sich die Beschwerden mehr oder weniger zurückbilden. Bei ungefähr zehn Prozent der Patienten verläuft die Krankheit von Anfang an chronisch progredient ohne Schübe.

Kann der Verlauf einen Multiplen Sklerose vorhergesagt werden?

Woher weiß ein MS-Kranker, mit welchem Verlauf er rechnen muss? Für einen günstigen Verlauf sprechen bestimmte Krankheitszeichen zu Beginn der Erkrankung wie Gefühls- oder Sehstörungen. Wenn die Beschwerden sich nach dem ersten Schub vollständig zurückbilden und nach fünf Jahren noch keine Behinderungen eingetreten sind, weist dies ebenfalls auf einen gutartigen Verlauf.

Treten bei einem MS-Patienten schon am Anfang der Krankheit Lähmungen auf, vor allem gleichzeitig mit Gleichgewichts- und Gangstörungen und bleiben Beschwerden nach den ersten Schüben bestehen, spricht dies für einen ungünstigen Verlauf. Je jünger ein Patient ist, wenn die Krankheit bei ihm festgestellt wird, desto häufiger bekommt er im Durchschnitt Schübe.

Auch wenn es viele Studien zu den Verläufen von MS gibt, können Ärzte unmöglich vorhersagen, wie sich die Krankheit bei einem Patienten entwickeln wird. Diese Unsicherheit kann den Patienten und seine Angehörigen sehr belasten. Gespräche mit dem Arzt und mit den Therapeuten können helfen, mit Ängsten und Unsicherheiten klar zu kommen.

Wie wird der Schweregrad einer Multiplen Sklerose gemessen?

Es gibt verschiedene Skalen, um den Schweregrad einer Multiplen Sklerose (MS) einzuschätzen und während des Krankheitsverlaufs zu dokumentieren. Die wichtigste Skala ist die erweiterte Behinderungs-Skala (Expanded Disability Status Scale, kurz EDSS). 0 bedeutete normale Gesundheit, der Wert 10 bedeutete, dass der Patient aufgrund der Multiplen Sklerose gestorben war (heute sehr selten).

Weil die Einteilungen der Skala nicht genau genug waren, wurde sie im Jahr 1983 auf 20 Stufen erweitert. Daher stammt der englische Begriff "erweiterte" (expanded) Behinderungsskala. Die EDSS besteht nun immer noch aus zehn Punkten, es können aber zusätzlich halbe Punkte vergeben werden.

Neurologischer Check der acht Funktionssysteme bei der Multiplen Sklerose

Der Arzt prüft acht Funktionssysteme, beispielsweise wie gut der Patient sieht, wie er Beine oder Arme bewegen kann, ob er Berührungen spürt oder wie gut sein Gedächtnis ist. Jedes Funktionssystem wird mit einer Zahl von 0 bis 6 bewertet. Ähnlich wie bei den Schulnoten ist 6 die schlechteste Bewertung. Es bedeutet, dass diese Funktion stark beeinträchtigt ist. 0 entspricht der normalen Funktion. Die Noten von 0 bis 6 ergeben gemeinsam mit dem Gehvermögen des Patienten und Einschränkungen im täglichen Leben einen der 20 Punktwerte auf der EDSS (siehe Tabelle).

Wird bei einem Patienten die Diagnose MS gestellt, verändern sich seine Beschwerden in den ersten Jahren oft wenig. Trotzdem kann EDSS-Wert relativ schnell ansteigen, weil die Skala auf kleine Veränderungen sehr empfindlich reagiert. Im Frühstadium einer MS kann die Skala also (fälschlicherweise( den Eindruck vermitteln, die Krankheit schreite ziemlich rasch fort, obwohl sie dies nicht tut. Manche Patienten sorgen sich deshalb, weil sie die niedrigeren Punktwerte relativ schnell durchlaufen.

0,0 - normaler neurologischer Untersuchungsbefund
1,0 - keine Behinderung, geringfügige Störung in einem funktionellen System
1,5 - keine Behinderung, geringfügige Störung in mehr als einem funktionellen System
2,0 - leichte Behinderung in einem funktionellen System
2,5 - leichte Behinderung in mehr als einem funktionellen System
3.0 - mäßiggradige Behinderung in einem funktionellen System oder leichte Behinderung in drei oder vier funktionellen Systemen, aber vollständig gehfähig
 3,5 - mäßiggradige Behinderung in zwei funktionellen Systemen oder mäßiggradige Behinderung in einem funktionellen System und leichte Behinderung in einem oder zwei funktionellen Systemen oder leichte Behinderung in fünf funktionellen Systemen, aber voll gehfähig
4,0 - gehfähig ohne Hilfe und Ruhepause mind. 500 m am Tag; während 12 Stunden aktiv trotz relativ schwerer Behinderung
4,5 - gehfähig ohne Hilfe und Ruhepause mind. 300 m; ganztägig arbeitsfähig, aber mit gewissen Einschränkungen wegen rel. schwerer Behinderung
5,0 - gehfähig ohne Hilfe und Ruhepause für etwa 200 m; Behinderung schwer genug, um tägliche Aktivitäten zu beeinträchtigen
5,5 - gehfähig ohne Hilfe und Ruhepause für etwa 100 m; Behinderung schwer genug um normale tägliche Aktivität zu verhindern
6,0 - mit einseitiger oder zeitweiliger Unterstützung (Gehhilfe) ohne Ruhepause gehfähig für etwa 100 m
6,5 - mit dauernder, beidseitiger Unterstützung (Gehhilfe) ohne Ruhepause gehfähig für etwa 20 m
7,0 - nicht fähig, selbst mit Hilfe, mehr als 5 m zu gehen; weitgehend rollstuhlbedürftig, der aber ohne Hilfe benutzt werden kann, Transfer selbständig möglich
7,5 - unfähig, mehr als ein paar Schritte zu gehen; rollstuhlbedürftig, der mit Hilfe benutzt wird, evtl. E-Rollstuhl, benötigt Hilfe beim Transfer,
8,0 - weitgehend auf das Bett beschränkt, kann aber auch noch im Rollstuhl sitzen; pflegt sich weitgehend selbständig mit meist gutem Gebrauch der Arme
8,5 - auch während des Tages weitgehend bettlägerig; teilweise selbständige Pflege mit teilweisem Gebrauch der Arme
9,0 - hilflose Bettlägerigkeit, Nahrungsaufnahme und Verständigungsvermögen erhalten
9,5 - völlige Hilflosigkeit mit gestörter Nahrungsaufnahme (Schluckstörungen) und Verständigung
10,0 - Tod durch MS

EDSS - Praktische Anwendung bei der Behandlung der Multiplen Sklerose

Der Arzt bestimmt den Wert auf der EDSS zu Beginn der Krankheit und regelmäßig im weiteren Verlauf. So lässt sich dokumentieren, wie die Multiple Sklerose (MS) bei seinem Patienten verläuft. Der Punktwert liefert außerdem Hinweise, wie gut Medikamente oder andere Behandlungen anschlagen. Hat der Patient einen EDSS-Wert von unter 6,0 und nimmt der Wert innerhalb von drei bis sechs Monaten um einen Punkt zu, geht man davon aus, dass die Therapie nicht gewirkt hat. Beträgt der Ausgangswert 6,0 oder mehr, weist schon ein halber Punkt Zunahme innerhalb dieser Zeit auf ein Therapieversagen (1).

Die EDSS dient aber nicht nur der Verlaufsdokumentation. Manchmal wird sie auch herangezogen, um sich für oder gegen eine Multiple-Sklerose-Therapie zu entscheiden. Das Medikament Mitoxantronwird in der Langzeittherapie angewendet. In Deutschland ist es nur zugelassen, wenn der Patient eine progressiv-schubförmige MS oder sekundär progrediente MS mit einer EDSS von 3 bis 6 hat (2). Bei einem EDSS-Wert von über 6 darf Mitoxantron offiziell nicht gegeben werden. Die EDSS wird bei der Mitoxantron-Therapie auch herangezogen, um zu entscheiden, wann die Dosis reduziert wird. Hat der Patient während einer einjährigen Behandlung mit Mitoxantron keine neuen Schübe und ist sein EDSS-Wert stabil, kann der Arzt die Dosis des Medikamentes reduzieren.

Die EDSS kann dazu führen, dass die Wirksamkeit eines MS-Medikaments falsch eingeschätzt wird. Dies liegt an der nicht-linearen Form der Skala: Zu Beginn der Krankheit können schon kleine Veränderungen der Beschwerden zu einer schnelle Erhöhung des EDSS-Wert führen. Auf den höheren Werten bewirken erst größere Veränderungen der Symptome, dass der Patient einen Punkt auf der Skala steigt.

Verhindert beispielsweise ein Medikament A bei einem Patienten im Frühstadium (mit einem niedrigen EDSS-Wert) das Fortschreiten seiner MS, sinkt der EDSS-Wert ziemlich rasch um mehrere Punkte, da die Skala in frühen Stadien so empfindlich reagiert. Mit einem anderen Medikament B, das den Krankheitsprozess in einem späteren Stadium verlangsamt, nimmt der EDSS-Wert nur um einen halben Punkt ab, weil die Skala in den oberen Bereichen erst größere Veränderungen registriert. So kann fälschlicherweise der Eindruck entstehen, dass das Medikament A besser wirkt als das Medikament B.